腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
江苏徐州:“消防嫂”探班消防队 新年让爱团圆******
(新春走基层)江苏徐州:“消防嫂”探班消防队 新年让爱团圆
中新网徐州1月18日电 题:江苏徐州:“消防嫂”探班消防队 新年让爱团圆
作者 刘贺 朱志庚
“每一处魔术贴都要粘好,拉链拉上,不要只图快,因为你在火场上,危险无处不在。”兔年春节前夕的“小年”当天,在江苏省徐州市鼓楼区消防救援大队,13岁的许晶然在消防员的指导下将沉甸甸的消防救援服“艰难”地穿在身上。
瑞雪迎春,消防员王震与家属在雪中享受团圆。 方金麟 摄窗外漫天飞雪,屋内许晶然额头上却沁出了滴滴汗水。“太沉了,以前都是在电视上看消防员,觉得他们跑得特别快,很酷!没想到这身衣服这么重,我穿了将近五分钟才穿上,体验了一把我哥的辛苦。”今年才13岁的许晶然在哥哥许洪海的指导下穿上救援服。
许晶然(右)试穿消防救援服。 方金麟 摄年关将至,为了让消防指战员能和亲属过一个团圆年,徐州市鼓楼区消防救援大队举行“新年让爱团圆”活动,邀请消防员家属走进消防队,体验消防生活、学习消防知识,一起吃个团圆饭。当天,和许晶然一样来到消防队的家属共有19位。活动现场,消防员们化身“解说员、指导员”,为家属们讲解日常防火常识、带家属体验装备器材。他们一同开茶话会、聚餐,让家属们“零距离”接触队伍文化和日常生活,身临其境感受、了解队员们的“日常”。
消防员与家属围坐一起,共享团聚。 朱志庚 摄“我是特地赶来的,毕竟好久没有见老公了。”“消防嫂”王晶来自河南濮阳,与丈夫邵闯闯上次见面还是8个月前,得知队里组织活动,王晶第一时间报了名,从近400公里外的老家赶了过来。“能见到他,感觉就很好。”王晶坦言,自己还有一个小小的新年愿望,希望新的一年里,可以把婚礼补办上。她与邵闯闯领证两年多了,由于邵闯闯平日里工作忙,还没有办婚礼。
消防员李顺一家三口。 方金麟 摄在队里,大家对邵闯闯的评价是“说话不多、办事不拖”,老实憨厚的他,此刻和妻子共同享受着包饺子话团圆的喜悦,相识七年来,今年是两人一起度过的第一个春节。“今年我来刚好能和老公一起过年,感觉是特别具有纪念意义的一年,之前我看一个歌词挺好的,‘你说最好的人会在身边,此刻我也这样想’”。
王晶(左)与邵闯闯一起参与趣味消防游戏。 刘贺 摄看着热气腾腾的饺子,思念涌上心头。已九年未回家过年的消防员廖伟智默默离开餐厅,打给了远在浙江安吉的亲人。
消防员郑伟一家四口在营队合影。 方金麟 摄“喂,妈,通过手机视频,祝您和爸爸新年快乐,身体健康,万事如意。今年春节我已向队里申请,应该可以回家过年。”“好的,儿子,我和你爸在家等你回来。”
质朴的祝福,让视频两边的人都红了眼眶。消防员有这样一句话:“一家难圆、万家圆;百姓过节、消防过关”。万家灯火的背后,是消防人的默默坚守。
廖伟智与远在浙江吉安的母亲打视频电话。 朱志庚 摄“在此新春之际,我们借此机会,组织‘新年让爱团圆’活动,让指战员及亲属在队过一个团圆年,特别感谢亲属们长期以来,对消防事业的支持与奉献。”徐州市鼓楼区消防救援大队政治教导员周森说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |